巴金森的開關現象及凝凍步態
2023.07.10
2018.09.13修正
巴金森病是一種進行性的動作障礙疾病,也就是說,其臨床症狀會隨著時間的進展而逐漸加重。巴病臨床症狀的發生主要導因於腦部黑質細胞隨著年齡退化,因而缺乏了一種調節動作的神經傳導物質-多巴胺(dopamine),多巴胺的缺乏將導致巴病臨床症狀的產生,包括:僵硬、顫抖、肢體動作緩慢、缺乏平衡反應、書寫字體越寫越小、缺乏臉部表情、講話聲調平板且小聲等。
隨著藥效起伏的開關現象:
患病初期,患者對左多巴反應較強,服用後大約30到90分鐘後就會產生藥效,漸進釋出的左多巴則約需60到180分鐘後才會產生藥效。左多巴的半衰期大約只有60到90分鐘, 但患病初期服用的藥效大約可達到4個小時、甚至更久。然而當巴金森病進展到後期,患者服藥經過幾年之後,藥效便會漸漸縮短到和半衰期差不多,因而出現相關的副作用。長期服用左多巴後最主要的副作用包括:藥效波動( 來電與斷電的現象)、異動症(舞蹈狀的不自主運動) 的運動併發症( 包括肌張力不全、肌痙攣和其他運動障礙);此外,也有非運動系統的副作用,如:情緒、認知能力、疼痛和感官系統的波動或錯亂現象。其中,「藥效波動」是指肢體運動功能隨著患者對藥物反應的良好與否,出現時好時壞的波動現象;反應良好時功能改善有如「來電」,反應不佳或無反應時則功能失衡,病人有如「斷電」般無法動彈。因此,照顧者尤其需要瞭解藥效波動的現象,當患者突然「斷電」無法行動時,能夠適時給予協助與體諒,瞭解這絕非患者情緒不佳故意刁難或作怪的行為。那麼,為了避免這樣的副作用,是否乾脆減少用藥來避免呢?醫師並不建議這種「因噎廢食」的作法,因為這樣反而會讓患者因為左多巴減少、多巴胺不足而病情加重。大多數患者會在醫師的指導下透過用藥時間及劑量的調整,減輕開關現象的程度,避免開關現象影響日常生活。
以下為協助病人關電時(off-time)方法:
1.協助就近坐著休息、注意預防跌倒,必要時協助聯絡家屬
2.予口頭鼓勵及安慰以舒緩患者緊張、焦慮情緒
3.如果快要到下次服藥時間,可協助服用藥物,等待藥效發揮時再行動
4.鼓勵病人平時記錄藥效狀況並門診時告知醫師,以利藥物調整縮短開關現象
甚麼是步態凍住(freezing)?
對於巴金森病患者而言,所謂「凍住」(Freezing;凝凍)的症狀就是忽然覺得腳好像黏在地上,無法移動。大約有三分之一的患者會有這種困擾。它比較容易發生在患病中後期,步態不穩、平衡問題或僵硬比較嚴重的患者。這似乎是腦子因為多巴胺的變化而一時無法傳送控制雙腳肌肉的訊息所致。
「凍住」的問題較少發生在患病初期,它大都在長期使用左多巴藥以後才開始出現,並且越來越頻繁而嚴重。「凍住」通常時間很短而且無法預料。它發生的原因可能是:
1.多巴胺的代謝物傳送錯誤的訊息或妨礙多巴胺受體的功能。
2.多巴胺系統接受、合成、儲存藥物補充的多巴胺功能隨年齡增長而降低。
3.多巴胺受容體的靈敏性降低。
「凍住」問題的藥物處理
「凍住」的現象,在多巴胺含量過少或過多的狀況都有可能發生,因此調節巴金森症藥物的劑量可能有幫助。不過,這可能只有對某些患者有效。對這些患者,如果「凍住」發生在左多巴的高濃度期(來電時),調低劑量可能有幫助。如果「凍住」發生在左多巴的低濃度時期(斷電時),調節劑量或減少蛋白質的食物以延長來電期可能是有效改善的。如果患者將服藥的劑量和時間以及症狀反應做成紀錄,醫師就比較容易調整藥物。不過,藥物劑量的調節必須由主治醫師主導,因為藥物改變可能出現無法預料的後果。
如何以非藥物的方式解「凍」
很奇怪的,巴金森病患者常在門檻、電梯間、座位之間、狹窄的地方、樓梯上、轉身或過馬路時等不方便的場合突然發生「凍住」的問題,除非患者能夠馬上想出解凍的方法,否則可能因為失去平衡而跌倒,以致於發生意外。當「凍住」發生時,不要緊張或著急,這只會讓問題更嚴重,應先由家屬扶到安全的地方,再想辦法解凍。以下是有些患者曾經試驗有效的技巧,這些技巧大都是經由視覺或想像的訊號來解凍。因為患者的頭腦無法像常人一樣,能夠自然地把運動訊號送到腳部,患者必須由視覺將運動的訊號告訴腦子。有「凍住」問題的讀友不妨試試看。
1.在身體前面的地上找一定點或一條線,想辦法跨過。
2.用雷射筆在身前地上照出紅點,想辦法踏上去。
3.請親友把腳放在身前,想辦法跨過。
4.試著把腳趾提起,隨後腳可能就解凍了。
5.身體慢慢地向兩側搖擺而起動。
6.想像隨著音樂節奏的舞步或進行曲的步伐來試著跨過門檻或起步。
7.從一數到十或以雙數由二數到二十,心中決定數到底時就開步行走。
8.在走路時,默念或大聲唸出行進的步調也許能減輕「凍住」的問題。
9.聽音樂,特別是進行曲,想像或實際的行進。
10.利用意志力來激發行動力,下定決心,大步向前跨出。
11.估計要前進的距離,把距離大聲說出,然後開始數步前進,很奇怪的,有時就自然解凍了。
以上方式需多做練習,才容易解「凍」成功!!
巴金森病是一種進行性的動作障礙疾病,也就是說,其臨床症狀會隨著時間的進展而逐漸加重。巴病臨床症狀的發生主要導因於腦部黑質細胞隨著年齡退化,因而缺乏了一種調節動作的神經傳導物質-多巴胺(dopamine),多巴胺的缺乏將導致巴病臨床症狀的產生,包括:僵硬、顫抖、肢體動作緩慢、缺乏平衡反應、書寫字體越寫越小、缺乏臉部表情、講話聲調平板且小聲等。
隨著藥效起伏的開關現象:
患病初期,患者對左多巴反應較強,服用後大約30到90分鐘後就會產生藥效,漸進釋出的左多巴則約需60到180分鐘後才會產生藥效。左多巴的半衰期大約只有60到90分鐘, 但患病初期服用的藥效大約可達到4個小時、甚至更久。然而當巴金森病進展到後期,患者服藥經過幾年之後,藥效便會漸漸縮短到和半衰期差不多,因而出現相關的副作用。長期服用左多巴後最主要的副作用包括:藥效波動( 來電與斷電的現象)、異動症(舞蹈狀的不自主運動) 的運動併發症( 包括肌張力不全、肌痙攣和其他運動障礙);此外,也有非運動系統的副作用,如:情緒、認知能力、疼痛和感官系統的波動或錯亂現象。其中,「藥效波動」是指肢體運動功能隨著患者對藥物反應的良好與否,出現時好時壞的波動現象;反應良好時功能改善有如「來電」,反應不佳或無反應時則功能失衡,病人有如「斷電」般無法動彈。因此,照顧者尤其需要瞭解藥效波動的現象,當患者突然「斷電」無法行動時,能夠適時給予協助與體諒,瞭解這絕非患者情緒不佳故意刁難或作怪的行為。那麼,為了避免這樣的副作用,是否乾脆減少用藥來避免呢?醫師並不建議這種「因噎廢食」的作法,因為這樣反而會讓患者因為左多巴減少、多巴胺不足而病情加重。大多數患者會在醫師的指導下透過用藥時間及劑量的調整,減輕開關現象的程度,避免開關現象影響日常生活。
以下為協助病人關電時(off-time)方法:
1.協助就近坐著休息、注意預防跌倒,必要時協助聯絡家屬
2.予口頭鼓勵及安慰以舒緩患者緊張、焦慮情緒
3.如果快要到下次服藥時間,可協助服用藥物,等待藥效發揮時再行動
4.鼓勵病人平時記錄藥效狀況並門診時告知醫師,以利藥物調整縮短開關現象
甚麼是步態凍住(freezing)?
對於巴金森病患者而言,所謂「凍住」(Freezing;凝凍)的症狀就是忽然覺得腳好像黏在地上,無法移動。大約有三分之一的患者會有這種困擾。它比較容易發生在患病中後期,步態不穩、平衡問題或僵硬比較嚴重的患者。這似乎是腦子因為多巴胺的變化而一時無法傳送控制雙腳肌肉的訊息所致。
「凍住」的問題較少發生在患病初期,它大都在長期使用左多巴藥以後才開始出現,並且越來越頻繁而嚴重。「凍住」通常時間很短而且無法預料。它發生的原因可能是:
1.多巴胺的代謝物傳送錯誤的訊息或妨礙多巴胺受體的功能。
2.多巴胺系統接受、合成、儲存藥物補充的多巴胺功能隨年齡增長而降低。
3.多巴胺受容體的靈敏性降低。
「凍住」問題的藥物處理
「凍住」的現象,在多巴胺含量過少或過多的狀況都有可能發生,因此調節巴金森症藥物的劑量可能有幫助。不過,這可能只有對某些患者有效。對這些患者,如果「凍住」發生在左多巴的高濃度期(來電時),調低劑量可能有幫助。如果「凍住」發生在左多巴的低濃度時期(斷電時),調節劑量或減少蛋白質的食物以延長來電期可能是有效改善的。如果患者將服藥的劑量和時間以及症狀反應做成紀錄,醫師就比較容易調整藥物。不過,藥物劑量的調節必須由主治醫師主導,因為藥物改變可能出現無法預料的後果。
如何以非藥物的方式解「凍」
很奇怪的,巴金森病患者常在門檻、電梯間、座位之間、狹窄的地方、樓梯上、轉身或過馬路時等不方便的場合突然發生「凍住」的問題,除非患者能夠馬上想出解凍的方法,否則可能因為失去平衡而跌倒,以致於發生意外。當「凍住」發生時,不要緊張或著急,這只會讓問題更嚴重,應先由家屬扶到安全的地方,再想辦法解凍。以下是有些患者曾經試驗有效的技巧,這些技巧大都是經由視覺或想像的訊號來解凍。因為患者的頭腦無法像常人一樣,能夠自然地把運動訊號送到腳部,患者必須由視覺將運動的訊號告訴腦子。有「凍住」問題的讀友不妨試試看。
1.在身體前面的地上找一定點或一條線,想辦法跨過。
2.用雷射筆在身前地上照出紅點,想辦法踏上去。
3.請親友把腳放在身前,想辦法跨過。
4.試著把腳趾提起,隨後腳可能就解凍了。
5.身體慢慢地向兩側搖擺而起動。
6.想像隨著音樂節奏的舞步或進行曲的步伐來試著跨過門檻或起步。
7.從一數到十或以雙數由二數到二十,心中決定數到底時就開步行走。
8.在走路時,默念或大聲唸出行進的步調也許能減輕「凍住」的問題。
9.聽音樂,特別是進行曲,想像或實際的行進。
10.利用意志力來激發行動力,下定決心,大步向前跨出。
11.估計要前進的距離,把距離大聲說出,然後開始數步前進,很奇怪的,有時就自然解凍了。
以上方式需多做練習,才容易解「凍」成功!!