脖子淋巴結腫了-菊池病

案例介紹

15歲女國中生，脖子腫痛合併斷斷續續地發燒已經1個月了，在家裡附近診所看了很多次，吃了退燒藥以及抗生素卻都沒有甚麼改善，除上述症狀，整體精神活力還不錯。在門診排了頭頸部顯影劑電腦斷層，看到頸部一串葡萄樣的腫大淋巴結，需要排除淋巴癌！住院後，做了頸部淋巴結病理切片檢查，結果是診斷是「菊池病」。知道不是淋巴癌後，放下心中忐忑的大石頭，那什麼是菊池病呢？

疾病簡介

菊池病(Kikuchi's disease)，又稱為「組織細胞壞死性淋巴結炎」或「菊池-藤本病」，是一種罕見、良性的淋巴結疾病，主要好發在年紀輕(小於30歲)的成年人，但任何年齡層包含兒童皆可能發生。男女比約1：4，盛行率不明但以女性與亞洲族裔為多。這種疾病經常被誤認為是惡性淋巴癌，或是以不明熱表現而就醫。其他鑑別診斷像是感染性淋巴腺炎、川崎氏症、紅斑性狼瘡等，他們都有許多相似或重疊的症狀。因此，菊池病患者常多次就診或住院，經過仔細地抽絲剝繭後才被診斷出來。

臨床症狀

        菊池病的臨床病程可為急性或亞急性，通常在數周內緩慢出現，其中最常以單側後頸部淋巴結腫大、疼痛壓痛(50%)來表現，淋巴結通常為可移動、非化膿性的，大小約直徑1-2公分，也有文獻報導達7公分。由於是淋巴結疾病，也可以出現雙側頸部、鎖骨上、腋窩、全身性淋巴結腫大；極少數侵犯腸繫膜淋巴結，以腹脹、腹痛表現。

        除了淋巴結相關症狀，病人還可能會出現發燒(36-77%)、頭痛、疲勞、關節痛、噁心、嘔吐、肝脾腫大、體重減輕。這些症狀因為異常組織增生與發炎反應，在數周至數月內會自行消失，無需進一步治療。

病因

        菊池病還找不到確切原因，被歸類為特發性(idiopathic)疾病，許多研究學者想在感染性或自體免疫性疾病領域中找尋答案。由於組織切片下，並未曾鑑定出病毒顆粒，無法證實病毒直接導致，雖有研究指出EB病毒可能有關聯，但尚未證實有因果關係。另外，微生物感染所誘發也有被討論，但培養或感染性檢查通常也是陰性的。

診斷

        菊池病要藉由組織切片才能確診，同時必須排除其他一樣會造成淋巴腺腫大之疾病像是感染性淋巴腺炎、惡性疾病、自體免疫性疾病。組織學下可以看到淋巴結多中心壞死的病灶，免疫化學染色可以看到以組織球、淋巴球為主，缺乏嗜中性、嗜酸性白血球。

實驗室檢查常會發現白血球低下(20~58%)、發炎指數上升(C反應蛋白、紅血球沉降率、鐵蛋白)、肝指數上升、血清乳酸脫氫酶升高，然而這些實驗室檢驗並沒有特異性。

影像學對診斷菊池病有其幫助，超音波可以看到淋巴結變大，血流訊號上升；胸部X光可以看是否有縱膈腔擴大或臟器腫大，幫忙鑑別診斷。電腦斷層可以看到淋巴結均質地顯影，若有低訊號可能是有組織壞死。

治療與預後

菊池病是自限性疾病，一般不需特別治療，1~6個月就會自然痊癒。退燒、止痛藥（NSAID）可以用當作緩解症狀的藥物。少數症狀嚴重的病人，可以使用類固醇，過去也有使用羥氯奎（hydroxychloroquine）、免疫球蛋白(IVIG)治療成功的案例。

大部分的患者預後是良好的，僅有少數患者在痊癒後可能會復發，成人的復發率約3~7%，根據台灣本土的研究，臨床復發率在特定族群可能會達15%。部分痊癒後的病人後續可能有自體免疫疾病的發生，以全身性紅斑性狼瘡最常見，但目前並沒有因果關係的證實。因此，定期追蹤症狀改善的情形十分重要，尤其是復發病患，能及早釐清可能的自體免疫疾病。