蠶豆症(Favism)
兒童專科
|
2011.12.29
「蠶豆症」常被認為就是新生兒篩檢中的葡萄糖六磷酸鹽去氫酶缺乏症(G6PD)，實際上兩者並不全然相同，後者除了包含蠶豆症外，也包括因磺胺類或抗瘧疾藥物等引起的急性溶血。此外，新生兒黃疸和某些慢性先天性溶血性貧血，也會因葡萄糖六磷酸鹽去氫酶缺乏引起。 蠶豆症屬於性聯隱性遺傳，即控制基因是位於X染色體上，故男孩較女孩為多，臨床上常見為1至5歲小男孩，在台灣地區發生率為3%，病童常在發病前兩天曾吃過蠶豆，症狀包括倦怠、頭痛、腹痛、臉色蒼白及發燒等。實驗診斷發現白血球數目增加、貧血且有血紅素尿。病童於急性期多因嚴重溶血而需輸血，但病程大多於1週內消褪，毋需長期依賴輸血。針對此症，我們應避免給予有此症的孩童可能引發溶血的蠶豆或藥物，並能早期診斷、早期治療，以減少因嚴重溶血而至需輸血的地步。
林口長庚兒童內科部江東和副主任
