波蘭氏症候群(Poland's Syndrome)

波蘭氏症候群(Poland's syndrome)乃因波蘭先生的發現而命名為「波蘭氏症候群」。此種症候群並不常見，所以發生率不易估算。在巴西人的調查中，光是手部畸形的波蘭氏症候群患者機會便在萬分之一。此種症候群的發生原因並不十分清楚，基本上與遺傳或基因的變異有關；也有人認為孕婦於懷孕時服用不明藥物，亦為導致此類畸形的原因。此症候群好發於男性，女性較少；發生時常為單側，很少有兩側的現象。臨床表現上，波蘭氏症候群可有各種不同的變異，但基本上不外乎胸部肌肉的缺乏或發育不全，尤其是胸大肌與胸骨連合之處的缺損。當然也有可能伴隨鄰近肌肉群，如胸小肌、前鋸肌、潤背肌、外斜肌等的異常。另外，在骨骼結構方面也可能會有前胸部分肋骨及肋軟骨的缺損。嚴重者會在呼吸時胸部有不協調性的運動，或前胸肺部疝氣造成呼吸運動的困難。有時病人的肩胛骨會因發育不良而小如翼狀，稱之為Sprengel`s deformity。成年病人腋毛稀少、皮膚變薄、缺乏皮下脂肪，也可能見到。手部的畸形常為短小併指症、缺少中段指節、掌骨融合、手腕無法靈活轉動、前臂短小，甚至手部完全缺失。胸部發展的畸形於男性可能只是乳頭高低不等的介意，而女性則可能因整個乳房發育的不良，而造成外觀上的困擾與心理上的障礙。

林口長庚一般整形外科張承仁主任