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海洋性貧血(Thalassemia)

兒童專科 | 2016.08.19

海洋性貧血(Thalassemia)過去又稱為地中海型貧血,是一種體染色體隱性遺傳的溶血性貧血。由於紅血球的形成需要球蛋白鏈作為它的架構,如果球蛋白鏈量不足的話,紅血球就會變小且壽命縮短。海洋性貧血在國人相當的普遍,依照所減少的球蛋白鏈可分為甲型及乙型,其中甲型約占人口群的5%,而乙型約占1.2%。 海洋性貧血依其嚴重程度可分為輕、中、重型。乙型重性患者出生完全正常,但在6個月大以後就可能需開始接受定期輸血,之後還有鐵質沉積的問題需要排鐵。甲型重型患者往往胎死腹中,也會造成母體極大的危險。中型則不管是甲或乙型,個別差異較大,也可能需不定期輸血。輕型患者並不需要治療,但需要做諮詢,因為對象如果是同一型輕型患者,就有四分之一的機會,會生出重型寶寶。所幸現在產檢把關良好,已大大減少重型患者數目。但隨著新移民的增加,東南亞盛行的Hb E型(其在血液常規檢查中並不容易看出),可能會和乙型輕型患者共同造成重型海洋性貧血,值得加以重視。

 

高雄長庚紀念醫院兒童血液腫瘤科沈俊明醫師

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