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川崎氏症(Kawasaki Disease)

兒童專科 | 2016.08.19

川崎氏症(Kawasaki disease)或稱皮膚黏膜淋巴結症候群、川崎氏症、川崎氏病,是一種多系統血管發炎症候群,目前造成的原因仍不清楚。於1967年日本的川崎富作醫師首先發現。川崎氏症的臨床表現特點為雙側非化膿性結膜炎、擴散性的口腔黏膜發炎、多形性皮膚紅疹、四肢末端充血浮腫與脫皮和頸部淋巴結腫大病變;若出現上列4個或4個以上主要症狀加上持續發燒超過5天以上即可確診。在一些新生兒必須接種卡介苗的國家,川崎氏症也會有相當大的比例造成接種部位的紅腫或潰瘍。
在許多國家,川崎氏症已成為後天性心臟病的主因,且其好發率正逐年上升中(在台灣每10萬位5歲以下病童約會有69位川崎氏症病童,一年約會有900個新個案,好發率僅次於日本和韓國)。現今,單一高劑量的靜脈免疫球蛋白注射12小時並結合阿斯匹靈為川崎氏症治療的最佳選擇。冠狀動脈病變仍是川崎氏症最嚴重的後遺症,尤其是冠狀動脈瘤的產生可能造成一生的影響。追蹤方面以心臟超音波為最主要的工具。最後提醒「心中要有川崎氏症,才能診斷川崎氏症」。
 

高雄長庚紀念醫院兒童內科郭和昌醫師

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