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硬皮症(Scleroderma)

風濕過敏免疫 | 2016.08.19

硬皮症(Scleroderma)是一不明原因的自體免疫疾病,大多數影響30~50歲的女性。主要特徵是結締組織過度增生結痂,造成皮膚緊繃硬化;除了皮膚纖維化外,也可能發生於身體其他器官,如:肌肉、關節、腸胃道、腎臟等器官造成病變。臨床上硬皮症可分為局部型和系統型。局部型只是發生在身體的某些部位,病灶起初看起來紅紅的,之後顏色變深或變淺,慢慢皮膚變硬、緊繃有光澤、毛髮減少,有時候皮膚底下的肌肉和骨頭也會被波及。硬皮症若跨越關節,常造成肢體的變形萎縮,影響日常活動。在系統型硬皮症的病人,全身器官可能都會受波及,如:患者會對冷和情緒非常敏感,手指會出現雷諾氏現象,易有刺痛發麻不適感,胃腸道的收縮減慢,吞嚥困難,關節炎,肌肉痛,眼乾嘴乾等。若有肺臟、心臟、和腎臟的傷害常引起嚴重併發症及死亡。硬皮症需由有經驗的風濕免疫科醫師,靠臨床病史、理學檢查、及特殊檢查工具來診斷。硬皮症預後的個別差異性很大,目前仍以免疫抑制劑或是抑制膠原纖維生成的藥物來治療及控制,類固醇僅用在惡性快速進行的患者身上。若有關節變形和功能退化,可配合物理和職能治療。若有腎性高血壓,應使用血管收縮素轉化酶抑制劑類的降血壓藥物控制。

 

高雄長庚紀念醫院風濕過敏免疫科尤珊富醫師

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