肝母細胞瘤(Hepatoblastoma)

肝母細胞瘤(Hepatoblastoma)是兒童最常見的肝臟原發性惡性腫瘤，過去的統計在肝臟原發性惡性腫瘤中占50~60%，多見於嬰幼兒時期，尤以出生後1~2年發病最多見，3歲以下者占85%~90%，男性多於女性。該腫瘤的發病機制尚未完全明瞭，但一般認為這是一種胚胎性腫瘤，這種惡性腫瘤形成的病理過程可能發生於胎兒晚期，也有可能至成人期後才發病，臨床上胎兒蛋白在兒童肝母細胞瘤中是一個好的血清指標。近年來諸多學者進行了不同角度的病因和發病機制的研究，認為肝母細胞瘤可能與如下的因素有關：染色體異常、遺傳因素、低出生體重、與妊娠期的各種外界不良因素(母親的口服避孕藥、應用促性腺激素、母親孕期大量飲酒)。 肝母細胞瘤可分為胎兒型(fetal type)、胚胎型(embryonal type)、巨梁型(macrotrabecular type)、小細胞未分化型(small cell undifferentiated type)和混合型(mixed epithelial and mesenchymal pattern)。肝母細胞瘤的預後與組織類型有關，胎兒型最好，其次為胚胎型，未分化型最差，混合型則視上皮和間葉成分的分化程度而異。胎兒型的6年生存率可達71~100%，而胚胎型則僅為20~31%。長庚醫院目前採用前置輔助化療降低手術後的併發症，增加手術完全切除的機會，以提高病童的存活率。

林口長庚兒童內科部江東和醫師